Симптомы и лечение ядерной желтухи

Такая болезнь, как ядерная желтуха, возникает у малышей в первые дни их жизни. Патология выражается накоплением билирубина в базальных ганглиях и ядрах стволового мозга. Как результат этого процесса происходит нарушение мозговой активности ребенка. Без соответствующих мер воздействий заболевание вызывает отклонение в работе нервной системы, изменения функциональности опорно-двигательного аппарата.

Что за болезнь и группа риска

Билирубин образовывается в организме, как результат распада белка на более мелкие соединения. Если все системы нормально функционируют, то уровень фермента в крови незначительный, так как большая его часть перерабатывается печенкой и выводится через мочу и кал. В противном случаи, увеличение количества билирубина способствует его проникновению через гематоэнцефалический барьер, который отделяет кровеносную систему от органов центральной нервной системы. Таким образом, фермент попадает в клетки головного мозга, отравляет их. Это состояние и называется ядерная желтуха. Патология характеризуется поражением нервной системы, отклонения в работе которой проявляются практически сразу. Вероятность образования патологии возрастает в таких ситуациях:

• ранние роды и недоношенность ребенка;
• обширные гематомы в результате родовых травм;
• перенесенная выраженная желтуха у ближайших родственников.

Причины образования

На формирование болезни влияет множество факторов. Чаще всего основной причиной возникновения патологии является недоношенность малыша. В таких случаях органы могут быть не до конца развитыми и, соответственно, их функциональность нарушена, то есть печень не справляется с количеством билирубина, а клетки мозга имеют повышенную проницаемость к токсическим веществам. А также причинами образования патологии у новорожденных служат такие факторы:

• конфликт крови матери и ребенка;
• нарушение процесса физиологического гемолиза из-за недостатка витамина К3;
• прием вовремя беременность сульфаниламидных препаратов;
• гемолитическая анемия наследственного характера;
• родовые травмы, которые спровоцировали кровоизлияние в головной мозг;
• врожденный порок развития выходного отдела желудка;
• аганглиоз;
• неправильное функционирование эндокринной системы;
• нарушения метаболических процессов;
• внутрибрюшные инфекции.

Очень часто проницаемость гематоэнцефалического барьера нарушается в результате развития неонатального сепсиса.

Симптомы и фазы развития патологии

Ядерная желтуха имеет особенные признаки, которые начинают проявляется практически сразу после начала патологического процесса. Основные симптомы болезни:

• непроизвольное сокращение мышц, тремор конечностей;
• необоснованное беспокойство ребенка;
• пожелтение кожи и слизистых оболочек;
• закидывание головы назад;
• увеличение температуры тела;
• остановка дыхания;
• нарушение тонуса конечностей;
• резкий плач, после которого малыш впадает в ступор и перестает реагировать на раздражители;
• исчезновение сосательного рефлекса;
• набухание родничка;
• изменение анатомических границ печени и селезенки.

Заболевание имеет две степени прогрессирования:

• Асфиксическая — начало развития болезни. Ребенок не хочет сосать, наблюдается вялость и небольшие приступы апноэ.
• Спастическая — наблюдаются серьезные поражения клеток головного мозга, новорожденный малыш находится с постоянно напряженными мышцами и непрерывно кричит.

Диагностические мероприятия и критический уровень

Чтобы не сформировались серьезные осложнения необходимо диагностировать патологии в течение первых часов после родов. При первых признаках отклонения в поведении малыша необходимо обратить на это внимание врача. Специалист назначит дополнительные исследования, чтобы подтвердить или опровергнуть подозрения на ядерную желтуху. Применяемые диагностические мероприятия:

• Биохимический развернутый анализ крови — покажет количество билирубина.
• Тест Кумбса прямой и непрямой пробы- обнаруживает антитела к резус-фактору.
• УЗД исследование — позволит визуально оценит состояние внутренних органов малыша.

В первые дни новорожденного показатели могут изменяться ежедневно. Допустимые нормы и отклонения представлены в таблице:

Лечение патологии

Лекарства

Ядерная желтуха требует немедленной терапии, чтобы предотвратить необратимые последствия. Лечение направлено на стимуляцию работы печени и на выведение токсинов с организма. Часто назначаемые препараты представлены в таблице:

Переливание крови

Процедура делается, если количество билирубина максимально приблизилось к критической точке или медикаментозное воздействие не принесло результатов. Метод базируется на внутривенном введении плазмы крови, этим самым повышая концентрацию альбумина. Врачи могут использовать кровь донора или самого ребенка. Если для переливания используется плазма новорожденного, то специалисты делают небольшой забор крови, очищают ее от билирубина и разбавляют физиологическим раствором до определенной концентрации. А затем вводят медленно с помощью катетера, который устанавливают в пупочную вену. Во время процедуры необходимо внимательно следить за показателями состояния ребенка.

Фототерапия

Если в первые часы жизни ребенка был установлен диагноз ядерная желтуха, то немедленно применяется светолечение. Суть метода в воздействии на ребенка ультрафиолетовыми лучами определенной длины, которые имитируют свет солнца. Эта терапия воздействует на организм таким образом, что билирубин начинает изменять свою структуру и физико-химические свойства, превращаться в изомер, который легко выводится через кал. Чаще всего используют люминесцентные лампы синего света. Полный курс лечения примерно 96 часов, врач может корректировать время в зависимости от показателей. Процедуру необходимо прерывать каждые два часа для грудного вскармливания и для измерения температуры тела, а также чтобы избежать перегрева. Если уровень билирубина растет, то перерывы не делаются.

Инфузионная терапия

Внутривенное введение натрий хлорида и глюкозы требуется при сильной интоксикации организма. Этот метод поможет ускорить выведение токсин, предотвратит обезвоживание во время проведения фототерапии. Процедура способствует регуляции водно-электрического и кислотно-щелочного баланса. В некоторых состав вводимых веществ корректируется в зависимости от состояния и потребностей организма ребенка.

Прогнозы и последствия

Билирубиновая энцефалопатия имеет не очень благоприятный прогноз, так как изменения, которые она взывает, являются практически необратимыми. Влияние билирубина на клетки головного мозга может вызвать такие последствия:

• парез;
• ДЦП;
• эпилепсия;
• частичная глухота;
• умственная отсталость;
• недоразвитие зубов;
• нарушение синтеза и выведения желчи с организма;
• отек головного мозга.

Профилактика

В профилактических целях новорожденным детям с уровнем билирубина 200 мкмоль и больше назначают светолечение. Недоношенные малыши проходят процедуру в обязательном порядке, так как риск возникновения ядерной желтухи увеличенный. А также грудное частое вскармливание ускоряет процесс выведения билирубина с организма. Новорожденного необходимо прикладывать к груди не менее 8 раз на сутки. Даже если лечение дало положительный эффект, то переболевший малыш должен регулярно проходить медицинские осмотры и сдавать соответствующие анализы.