Надпеченочная либо гемолитическая желтуха сопровождается разрушением красных кровяных клеток и высвобождением билирубина. При патологии у пациента изменяется цвет кожных покровов, склер глаз в сторону пожелтения. Подобное проявление связано с нарушенной функцией печени. Если вовремя не обратить внимания на тревожные признаки, то течение гемолитической болезни переходит в хроническую фазу и представляет опасность для здоровья и жизни человека.
Причины и патогенез
Желтуха такого вида часто имеет врожденное течение и проявляется у ребенка в первые дни жизни, что может спровоцировать нарушенную работу печени и других органов новорожденного.
Болезнь подразделяется на 2 типа, при которых отмечается различный механизм развития и симптоматика. Выделяют такие виды гемолитической желтухи:
- Врожденный. Не является редкостью и связан с нарушенной жизнедеятельностью красных кровяных телец.
- Приобретенный. Болезнь развивается постепенно, сопровождаясь разрушением эритроцитов в области селезенки. У взрослых пациентов заболевание вызвано опасным нарушением в крови, часто источником становится анемия.
Нередко надпочечная желтуха связана с усиленной концентрацией билирубина в костном мозгу. Также токсическое вещество сосредотачивается под эпидермисом, вызывая его пожелтение. Выделяют такие причины, влияющие на прогрессирование гемолитической желтухи:
- травмирование печени и других внутренних органов;
- подкожные кровоизлияния;
- признаки гипербилирубинемии;
- эндокардит синтетического типа;
- легочный инфаркт;
- В12-дефицитная анемия;
- раковые опухоли;
- отравление организма мышьяком, фосфором и другими негативными веществами;
- печеночная дисфункция;
- заболевание Аддисона-Бримера;
- длительное лечение медикаментозными препаратами, приводящее к интоксикации;
- генетическое нарушение, вызывающее быструю гибель эритроцитов;
- малярийное заражение и другие инфекционные отклонения.
Как распознать симптомы?
Гемолитическая желтуха у новорожденных, детей старшего возраста и взрослых проявляется рядом ярко выраженных признаков, на которые трудно не обратить внимание. В зависимости от патогенеза и других параметров могут отличаться симптомы печеночного заболевания. Для гемолитической желтухи характерно такое клиническое течение:
- пожелтение эпидермиса, глазных склер, которое не проходит самостоятельно;
- бледность кожи и пропадание здорового румянца на лице;
- темный окрас мочи;
- приступы боли в районе селезенки;
- потемнение каловых масс.
При гемолитической желтухе у пациента нет выраженных болевых ощущений в области печени, а также не отмечается ее увеличения при пальпации.
Надпеченочная желтуха часто диагностируется у малышей первых дней жизни и приводит к различным изменениям во внутренних органах, учитывая тяжесть заболевания. Этапы развития патологии у новорожденных указаны в таблице:
Стадия | Количество гемоглобина в крови в пуповине, г/л | Содержание билирубина, мкмоль/л | Отечность |
I | Свыше 150 | Не более 85,5 | Пастозность подкожной клетчатки |
II | 120—100 | 85,5—136,8 | Признаки асцита |
III | В пределах 100 | Свыше 136,6 | Отек генерализованного типа |
Насколько опасны последствия?
Особую опасность представляет заболевание, развивающееся при беременности. Развивающаяся гемолитическая желтуха на протяжении длительного времени может спровоцировать такие осложнения:
- гибель плода внутри утробы или в первые часы жизни;
- инвалидность у малыша, в частности, появление церебрального паралича;
- полная потеря слуховой и зрительной функции;
- отклонения психомоторного характера;
- развитие гепатита на фоне застоя желчи;
- нарушения со стороны психики.
Как проводится диагностика?
Когда появляется пожелтение кожи и другие патологические признаки, то требуется как можно скорее обращаться к доктору. Комплексная диагностика позволяет определить тяжесть и причины гемолитической желтухи. Врач осматривает пациента и выясняет тревожащие симптомы. Посредством пальпации удается заметить увеличение печени, селезенки и других органов, чья функция нарушилась на фоне гемолитической желтухи. Важен при диагностике анализ мочи на содержание эритроцитов и иных показателей. Требуется пройти биохимию крови из вены, которую сдают натощак. При измененной формуле прописывают печеночные пробы, указывающие на дисфункцию органа. Если подозревается гемолитическая форма желтухи, то назначаются такие анализы и лабораторные исследования:
- биопсия поврежденных тканей печени;
- компьютерная и магнитно-резонансная томография;
- ретроградная холангиопанкреатография;
- пункция костного мозга;
- ультразвуковое обследование органов брюшной полости.
Необходимое лечение
При гемолитической желтухе требуется комплексный терапевтический подход, который нормализует печеночную функцию и работу других органов. Любые лекарства и их дозировка прописываются исключительно врачом. Категорически запрещается без врачебного предписания использовать любые медикаменты, поскольку можно усугубить течение недуга. Лечить гемолитическую желтуху возможно такими аптечными средствами, указанным в таблице.
Лекарственная группа | Наименование |
Глюкокортикостероидные препараты | «Преднизолон» |
«Дексаметазон» | |
Иммуносупрессорные лекарства | «Имуран» |
«Циклофосфамид» | |
Гепатопротекторные вещества | «Эссенциале» |
«Уролиз» | |
Мочегонные средства | «Верошпирон» |
Солевой раствор |
При гемолитической форме желтухи проводится гемотрансфузия, предусматривающая переливание отмытых эритроцитов. Манипуляцию проводят в редких случаях, когда наблюдается стремительное повышение билирубина. Во время процедуры выполняется использование цельной крови или ее отдельных составляющих. Если фиксируется запущенная форма гемолитической желтухи с существенным поражением селезенки, то выполняется ее оперативное удаление. В медицине такая манипуляция известна, как спленэктомия.
Вернуться к оглавлениюКоррекция питания
Избежать опасных последствий и приостановить течение гемолитической желтухи возможно посредством специальной диеты. Пациент обязательно отказывается от копченных, острых, соленых и маринованных блюд. Питаются малыми порциями, но через каждые 4—5 часов. В ежедневный рацион рекомендовано включить такие продукты, как:
- овсянка и гречневая крупа;
- макаронные изделия, приготовленные из твердых сортов пшеницы;
- молочные продукты с минимальной жирностью;
- паровые либо тушеные овощи;
- постные типы мяса и рыбы;
- несвежий хлеб.
Вернуться к оглавлениюВажно пациентам с гемолитической желтухой в сутки выпивать не менее 2 литров жидкости.
Каковы прогнозы?
Если заболевание диагностировано во взрослом возрасте, то шансы на выздоровление достаточно высоки при условии ранней диагностики и лечения. Когда гемолитическая форма желтухи сопровождается гемоглобинопатией либо гипербилирубинемией, то велики риски опасных для жизни осложнений. Выявленный недуг у новорожденного имеет менее благоприятные прогнозы. Нередко повреждается ЦНС и возможна гибель ребенка при тяжелом течении гемолитической желтухи.