Диагностика и лечение пигментного гепатоза

Наследственные пигментные гепатозы диагностируют у детей при рождении. Причиной заболевания является нахождение билирубина в крови из-за дисфункции работы печени. Уровень его может нормализоваться самостоятельно. Иногда применяют медикаментозное лечение. Первыми признаками являются: желтушность кожи и белков глаз, боль и тяжесть в животе с правой стороны, общее недомогание.

Пигментный гепатоз проявляется желтухой, а размеры железы находятся в пределах нормы.

Почему возникают и как распознать?

Билирубин — продукт разрушения эритроцитов, обрабатывается печенью затем выходит в кишечник вместе с желчью. Нарушение этого процесса является причиной скапливания билирубина в крови и проявляется желтухой кожных покровов и белков глаз. К сбоям работы печени относят наследственные гепатозы. Причины, виды и симптомы патологии можно рассмотреть в таблице:

Вид заболеванияЭтиологияСимптоматика
Пигментный гепатоз ЖильбераНедостаточное количество вещества (глюкоронилтрансфераза), способствующего выведению продуктов распада эритроцитов из кровиБолевые ощущения в животе справа
Печень увеличена в размере
Кожные покровы приобретают желтоватый цвет
Болезнь Криглера-НайяраГлюкоронилтрансфераза совсем отсутствует в организме, билирубина несвязанного многоНаблюдается у детей в первые дни после рождения
Легкий тип патологии проявляется желтухой
В тяжелом случае поражается нервная система, заканчивается летальным исходом
Синдром Дабина-ДжонсонаБилирубин, связанный с глюкуроновой кислотой, не выходит в желчь, а возвращается в кровьСимптомы нарушения выработки желчи
Основной признак — желтые белки глаз
Пигментные гепатозы РотораПричина развития та же, что и у синдрома Дабина-ДжонсаПроявляется более слабо, присутствует желтушность склер

Общей для всех проявлений гепатоза является такая симптоматика:

  • Симптоматика  обширна и может указывать на проблемы с печенью .

    разная по интенсивности желтуха кожных покровов;

  • желтые склеры глаз;
  • зуд кожи;
  • головокружение, недомогание, быстрая утомляемость;
  • дисфункция работы желудочно-кишечного тракта;
  • плохой сон;
  • тяжесть и болевой синдром в животе;
  • печень и селезенка увеличены;
  • моча становиться темнее.
Вернуться к оглавлению

Методы диагностики

Пигментные гепатозы необходимо отличить от иных заболеваний печени. Дифференцированную диагностику проводят с такими болезнями:

  • гепатит в острой или хронической форме;
  • воспаление печени и анемия, вызванная усиленным разрушением эритроцитов.

Для этого нужно сдать такие анализы:

  • анализ симптомов и наследственности;
  • биохимия крови на билирубин;
  • исследование на гепатит;
  • ультразвуковое исследование;
  • биопсия печени.
Вернуться к оглавлению

Как лечить?

Может быть диагностирована желтуха у младенца, находящегося на грудном вскармливании. В таком случае ребенка необходимо кормить молочными смесями.

Гепатоз Жильбера не требует специфического лечения. Количество билирубина в кровеносной системе может нормализоваться самостоятельно. Могут назначаться фенобарбиталы. Болезнь Криглера-Найяра по 1 типу лечат фототерапией и гемотрансфузией, а 2 тип — фенобарбиталами. При наследственном гепатозе нужно избегать сильных нагрузок на организм. Рекомендуется 2 раза в год принимать курс витаминов, особенно группы В. Необходимо отказаться от алкоголя, жареной и жирной пищи, чая и кофе. По назначению врача 3—4 раза в год проводят лечение гепатопротекторами.

Эксперт статьи
Извозчикова Нина Владиславовна
Гастроэнетеролог, врач-инфекционист и кандидат медицинский наук с практическим стажем 35 лет Узнать подробнее...
Рейтинг
4
Всего статей
435
Поделись с друзьями:
Поставь оценку:
1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд (5 оценок, среднее: 4,80 из 5)
Загрузка...
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: