Наследственные пигментные гепатозы диагностируют у детей при рождении. Причиной заболевания является нахождение билирубина в крови из-за дисфункции работы печени. Уровень его может нормализоваться самостоятельно. Иногда применяют медикаментозное лечение. Первыми признаками являются: желтушность кожи и белков глаз, боль и тяжесть в животе с правой стороны, общее недомогание.
Пигментный гепатоз проявляется желтухой, а размеры железы находятся в пределах нормы.
Почему возникают и как распознать?
Билирубин — продукт разрушения эритроцитов, обрабатывается печенью затем выходит в кишечник вместе с желчью. Нарушение этого процесса является причиной скапливания билирубина в крови и проявляется желтухой кожных покровов и белков глаз. К сбоям работы печени относят наследственные гепатозы. Причины, виды и симптомы патологии можно рассмотреть в таблице:
| Вид заболевания | Этиология | Симптоматика |
| Пигментный гепатоз Жильбера | Недостаточное количество вещества (глюкоронилтрансфераза), способствующего выведению продуктов распада эритроцитов из крови | Болевые ощущения в животе справа |
| Печень увеличена в размере | ||
| Кожные покровы приобретают желтоватый цвет | ||
| Болезнь Криглера-Найяра | Глюкоронилтрансфераза совсем отсутствует в организме, билирубина несвязанного много | Наблюдается у детей в первые дни после рождения |
| Легкий тип патологии проявляется желтухой | ||
| В тяжелом случае поражается нервная система, заканчивается летальным исходом | ||
| Синдром Дабина-Джонсона | Билирубин, связанный с глюкуроновой кислотой, не выходит в желчь, а возвращается в кровь | Симптомы нарушения выработки желчи |
| Основной признак — желтые белки глаз | ||
| Пигментные гепатозы Ротора | Причина развития та же, что и у синдрома Дабина-Джонса | Проявляется более слабо, присутствует желтушность склер |
Общей для всех проявлений гепатоза является такая симптоматика:
-
Симптоматика обширна и может указывать на проблемы с печенью . разная по интенсивности желтуха кожных покровов;
- желтые склеры глаз;
- зуд кожи;
- головокружение, недомогание, быстрая утомляемость;
- дисфункция работы желудочно-кишечного тракта;
- плохой сон;
- тяжесть и болевой синдром в животе;
- печень и селезенка увеличены;
- моча становиться темнее.
Методы диагностики
Пигментные гепатозы необходимо отличить от иных заболеваний печени. Дифференцированную диагностику проводят с такими болезнями:
- гепатит в острой или хронической форме;
- воспаление печени и анемия, вызванная усиленным разрушением эритроцитов.
Для этого нужно сдать такие анализы:
- анализ симптомов и наследственности;
- биохимия крови на билирубин;
- исследование на гепатит;
- ультразвуковое исследование;
- биопсия печени.
Как лечить?
Может быть диагностирована желтуха у младенца, находящегося на грудном вскармливании. В таком случае ребенка необходимо кормить молочными смесями.
Гепатоз Жильбера не требует специфического лечения. Количество билирубина в кровеносной системе может нормализоваться самостоятельно. Могут назначаться фенобарбиталы. Болезнь Криглера-Найяра по 1 типу лечат фототерапией и гемотрансфузией, а 2 тип — фенобарбиталами. При наследственном гепатозе нужно избегать сильных нагрузок на организм. Рекомендуется 2 раза в год принимать курс витаминов, особенно группы В. Необходимо отказаться от алкоголя, жареной и жирной пищи, чая и кофе. По назначению врача 3—4 раза в год проводят лечение гепатопротекторами.
(5 оценок, среднее: 4,80 из 5)
Загрузка...
