Аутоиммунные болезни печени

Наименее распространенными патологиями организма считают аутоиммунные заболевания у детей и взрослых. Эти изменения внезапно поражают организм по неведомым причинам: иммунитет человека начинает уничтожать не только чужеродные клетки, но и структурные единицы разных органов. Лечение их базируется на угнетении иммунитета пациента, а не на симптоматическом лечении, как было ранее.

Виды аутоиммунных патологий

Важным признаком этого вида заболеваний очерчивают печеночные антитела, которые реагируют с разными компонентами клеток и тканей. По характеру разрушения органа и влияния на организм выделяют такие патологии:

• первичный билиарный цирроз;
• аутоиммунный гепатит;
• первичный склерозирующий и аутоиммунный холангиты.

Первичный склерозирующий холангит

Это хроническое холестатическое заболевание неизвестного происхождения, которое поражает и разрушает желчные протоки. Чаще всего приводит к билиарному циррозу, портальной гипертензии и печеночной недостаточности. Единственным эффективным методом излечения считают трансплантацию печени, при этом у 15—20% больных холангит развивается заново. На запущенной стадии поражаются также протоки поджелудочной железы и желчный пузырь. Большая часть пациентов (2/3) — мужчины 30—60 лет.

Аутоимунный гепатит

Довольно редкое заболевание печени, которое быстро приводит к циррозу, печеночной недостаточности и летальному исходу. Диагностика усложняется тем, что нужно прежде исключить все прочие виды болезни: лекарственный, токсический, вирусный и хронический гепатит, а также другие аутоиммунные патологии. Характеризуется большим количеством разных антител в крови и гипергаммаглобулинемией.

Первичный билиарный цирроз

Это медленно прогрессирующее заболевание печени, чаще возникающее у женщин среднего возраста. Для него характерно медленное разрушение внутрипеченочных желчных протоков. Основная причина первичного билиарного цирроза — нарушение иммунной системы, вследствие которого Т-лимфоциты разрушают стенки органа. Полного медикаментозного излечения не существует, можно лишь снять симптоматику. Единственный выход — трансплантация печени.

Аутоиммунный холангит

Это поражение печени очень схоже с циррозом, однако есть разница в антителах, которые вырабатываются: вместо антимитохондриальных — антинуклеарные. Холангит сопутствует аутоиммунному гепатиту и циррозу, поэтому его также обозначают как «посторонний синдром». Развитие патологии связывают с генетическим фактором. Также доказано, что чаще болеют мужчины 25—45 лет.

Причины нарушений

Этиология аутоиммунных болезней до конца не изучена. Предполагают, что главными причинами являются нарушения иммунной системы и генетическая предрасположенность. Также провоцируют патологии некоторые медикаменты («Интерферон» и другие). Доктора заметили некоторую связь других болезней с этими нарушениями, поэтому выделили эту группу как факторы риска патологических изменений:

• аутоиммунный тиреоидит;
• болезнь Грейвса;
• витилиго;
• гемолитическая и пернициозная анемия;
• герпетиформный дерматит;
• гингивит;
• гломерулонефрит;
• инсулинозависимый сахарный диабет;
• ирит;
• красный плоский лишай;
• местный миозит;
• нейтропеническая лихорадка;
• неспецифический язвенный колит;
• перикардит, миокардит;
• нейропатия периферических нервов;
• плеврит;
• первичный склерозирующий холангит;
• ревматизм;
• синдром Кушинга;
• синдром Шегрена;
• синовит;
• системная красная волчанка;
• узловатая эритема;
• фиброзирующий альвеолит;
• хроническая крапивница.

Симптомы недугов

На начальной стадии все виды нарушений такого характера протекают бессимптомно. По мере ухудшения состояния организма появляются такие симптомы аутоиммунных заболеваний:

• 

  желтушность кожи, склер;

• перманентная усталость;
• увеличение размеров печени и селезенки;
• набухание лимфатических узлов;
• боль в правом подреберье;
• покраснение кожи лица;
• воспаление кожи;
• отек суставов;
• лихорадка;
• потемнение мочи;
• кожный зуд и высыпания;
• тошнота, рвота;
• у мальчиков гинекомастия (набухание груди);
• у женщин аменорея (скудные менструации).

Диагностика нарушений

Сперва доктор должен убедиться в том, что изменения организма происходят именно из-за иммунных нарушений, а не токсических веществ, алкоголя или вирусов. Чтобы диагностировать болезнь, нужно провести обследования, представленные в таблице:

Диагностика подтверждается на основе показателей биопсии. Также гистологический скрининг аутоиммунного поражения печени обнаруживает ступенчатые или мостовидные некрозы тканей, лимфоидную инфильтрацию (скопление лимфоцитов). Между вирусным и аутоиммунным гепатитом различают то, что для определения точного диагноза не нужно ожидать, пока начнется хроническая фаза.

Лечение патологий

Терапия аутоиммунных заболеваний начинается при возникновении следующих нарушений:

• 

  патологический процесс;

• яркие симптомы;
• повышение АлАТ;
• увеличение АсАТ в 5 раз;
• У-глобулины вдвое выше нормы;
• в паренхиме печени гистологией обнаруживают мультилобулярные или мостовидные некрозы.

Антипатогенетическое лечение проводят глюкокортикостероидами. Препараты воздействуют на К-клетки, увеличивают активность Т-супрессоров и уменьшают активность аутоиммунных реакций. На выбор специалиста предоставляется «Метилпреднизолон», «Преднизолон», «Азатиоприн» и «Будесонид». Для достижения полной ремиссии пациент должен принимать препарат сначала в усиленных дозах активной терапии и позже в профилактических. Чаще всего больные обращаются к врачу с уже запущенной стадией болезни и поэтому им необходима пересадка печени. После восстановления всех показателей исследований в норму можно прекратить профилактическое лечение.

При своевременной трансплантации выживаемость составляет > 90%.

Методы профилактики и прогноз

Так как точное происхождение аутоиммунных болезней не выяснено учеными, профилактические меры еще не разработаны. Выживаемость пациентов напрямую зависит от скорости их обращения к специалисту. На начальных стадиях при своевременном эффективном лечении коэффициент полного излечения составляет 8 из 10. На запущенных фазах доктора могут обещать жизнь в последующие 5 лет лишь половине людей.